骨髓性疣状斑(PVL)是一种稀有的顽固性斑,属于腺癌前肿瘤,因其有较大可能发展为气管鳞腺癌或疣状腺癌而具致命性,极需要引致重视。往往耳鼻喉医生娴熟传统斑的确诊和用药,但多数却对 PVL 的警惕性不高。因此很多 PVL 病患未能及时得不到正确用药。
PVL 十分困难和用药相关的循证药学信息极少,为了明确该病生命危险因素、病理病程和最佳用药提议,美国内多达华 Mike O'Callaghan 联邦医疗中会心小儿科的 Wesley 教授等回顾了 26 篇关于 PVL 的篇文章,共计相关病例 329 例,于 2015 年 10 年末刊登于 Otolaryngol Head Neck Surg Magazine上。他们跟踪了 1985-2014 此后 Ovid、PubMed、Cochrane Database 和黄色文献,所纳入的研究成果均有病患随访和明确复发叛将。
该综述显示 PVL 流行病学基本特征与传统鳞状细胞腺癌(SCC)完全相同,病患同样为男性(66.9%)和不有害者(65.22%)。同时,蔗糖并非生命危险因素。所纳入病患的最低年长为 63.9 岁,最低随访上限为 7.4 年,这段时间内每个病患最低解剖 9.0 次。总体来说,研究成果数据不支持年长、性别和有害是恶性十分困难的生命危险因素。
有人提出 PVL 与 人类瘤病毒(HPV)的相关性。Palefsky 等在 7 个既往确诊为 PVL 病患中会用 PCR 检测 HPV,89% 则有 HPV-16。结果显示 HPV 可能在 PVL 的病理十分困难中会起效用,但此次纳入的大同样篇文章并未提及 HPV 的效用,故更进一步 PVL 研究成果中会需对 HPV 极其关注。
PVL 可连累气管所有部位,齿龈最典型,颊粘膜其次。该病确诊的关键在于肿瘤的病理和活体十分困难。疣状骨髓和完全相同程度的斜视提示 PVL。PVL 的有组织药理学可为斑、疣状骨髓,最终十分困难为浸润性腺癌。图 1 同一病患从骨髓性疣状斑十分困难到浸润性腺癌(a)2002 年射影过多;(b)2007 年中后期疣状腺癌;(c)2008 年浸润性鳞状细胞腺癌
图 2 从骨髓性疣状斑十分困难到浸润性腺癌的活体十分困难,此图与图 1 为同一病患(a)2002 年,过多射影;(b)2007 年后期,疣状过多骨髓;(c)2007 年中后期,疣状腺癌;(d)2008 年,蹂躏性鳞状细胞腺癌
PVL 最典型用药方式也为手术,但 222 名病患中会复发叛将多达 71.2%。对 277 名病患进行亚群分析,恶变转化叛将多达 63.9%,最终有 39.6% 的病患死去于此病。其次为辐射和激光用药。往往来说腺癌前肿瘤或中会度不典型骨髓需要手术、激光、电切、冷冻或光动力化学疗法。
PVL 是一种具整体恶变叛将的斑。病理医生要整体警惕,对确实病患进行终身随访,多次解剖。用药取决于依赖性的有组织病理基本特征,尤其是频繁发生的病理和有组织药理学确诊不符。病理医生应以做好随访,密切关注肿瘤的病理改变,同时多次解剖以降低误诊叛将。
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